Cosa sono i prioni: dalla scoperta del kuru alla mucca pazza
🌫️ Una malattia che sembrava impossibile
Il kuru comparve tra il popolo Fore, nelle Highlands orientali della Papua Nuova Guinea, a partire dagli anni Cinquanta del Novecento. Nella lingua Fore, il termine significa tremare. I primi osservatori occidentali la chiamarono "la morte che ride", per le risate incontrollate che precedevano le fasi più gravi della malattia.
Al suo picco, il kuru uccideva ogni anno circa una persona su cinquanta all'interno della comunità colpita. Un dato reso ancora più inquietante da uno squilibrio innegabile: colpiva soprattutto donne e bambini, risparmiando in larga parte gli uomini adulti. Nessuna febbre, nessuna infiammazione visibile, nessun segno riconducibile a un'infezione classica. Eppure la malattia si comportava, in tutto e per tutto, come un contagio.
La spiegazione arrivò da un rito funebre. Presso i Fore, alla morte di un familiare, il corpo veniva consumato dai parenti come gesto di lutto e di rispetto, non come atto di violenza. Le donne e i bambini si occupavano in particolare del tessuto cerebrale, la parte del corpo dove l'agente patogeno si concentrava maggiormente. Un gesto d'affetto che, senza che nessuno potesse saperlo, si trasformava in una condanna.
🔍 La caccia di Gajdusek
Nel 1957 il medico americano Carleton Gajdusek raggiunse le Highlands per studiare la malattia sul campo. Dopo aver scartato l'ipotesi di un'origine puramente ereditaria, che non spiegava perché i bambini di entrambi i sessi si ammalassero allo stesso modo mentre lo squilibrio emergeva solo negli adulti, Gajdusek notò un'analogia sorprendente: al microscopio, il cervello dei malati di kuru assomigliava a quello delle pecore colpite da scrapie, una malattia nota da secoli e endemica in gran parte del mondo.
L'ipotesi era che il kuru fosse trasmissibile. Per dimostrarlo, Gajdusek iniettò tessuto cerebrale di pazienti kuru nel cervello di scimpanzé sani. Dopo uno o due anni di incubazione, gli animali svilupparono gli stessi sintomi. Passando il tessuto malato a un secondo scimpanzé, la malattia si ripresentò in metà tempo, un segno inequivocabile che l'agente non era una semplice lesione, ma qualcosa capace di replicarsi e di adattarsi. Nel 1976 Gajdusek ricevette il Nobel per questa scoperta, pur continuando a chiamare l'agente responsabile un "virus lento", nell'impossibilità di isolarne il genoma.
🧬 L'eresia di Prusiner
Il meccanismo che Prusiner descrisse è tanto semplice quanto spiazzante. Il nostro corpo produce naturalmente una proteina chiamata PrP, presente un po' ovunque nell'organismo ma particolarmente concentrata nel sistema nervoso. Nella sua forma sana è del tutto innocua. Nei soggetti malati, quella stessa proteina si ripiega in una conformazione alterata, capace di "convincere" al contatto le proteine sane vicine a cambiare forma a loro volta. Una conversione a catena, non una replicazione genetica. Nel 1997 anche Prusiner ricevette il Nobel.
🐄 Quando il salto diventa globale: la mucca pazza
Se il kuru ha mostrato come un prione possa propagarsi all'interno di un piccolo gruppo umano, la crisi della mucca pazza ha mostrato di cosa sia capace su scala industriale. A metà degli anni Ottanta, negli allevamenti britannici, comparve l'encefalopatia spongiforme bovina. La causa fu un errore di sistema: i resti di animali macellati, comprese le carcasse di esemplari già malati, venivano trasformati in farina e reintrodotti nel mangime del bestiame. Il processo prevedeva un trattamento ad alta temperatura pensato per eliminare virus e batteri, ma un prione non possiede acidi nucleici da distruggere: resiste a calori che inattiverebbero qualsiasi altro agente infettivo.
Per un decennio le autorità britanniche minimizzarono il rischio per l'uomo, confidando nella cosiddetta barriera di specie, la naturale difficoltà di un prione animale nel convertire la proteina PrP umana. Non a caso lo scrapie delle pecore non aveva mai, in tre secoli, prodotto un solo caso documentato di trasmissione all'uomo. Ma nel marzo 1996 il governo britannico ammise davanti al Parlamento che dieci giovani erano morti di una nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, la vCJD, collegata al consumo di carne bovina contaminata. Il declino dei casi negli anni successivi, circa duecentotrenta accertati nel mondo, non fu casuale: arrivò dopo il divieto delle farine animali nei mangimi e la rimozione dei tessuti a rischio dalla catena alimentare umana.
🐑 Come si trasmette davvero lo scrapie
Vale la pena chiarire un dettaglio che nella narrazione popolare della mucca pazza viene spesso dato per scontato. Lo scrapie non si trasmette per contagio diretto come un raffreddore. Il prione si diffonde soprattutto attraverso la placenta e i fluidi placentari al momento del parto, e può persistere nel terreno per anni. In Islanda sono stati documentati casi di greggi ammalatesi su pascoli rimasti "puliti" da oltre un decennio, semplicemente perché il terreno era rimasto contaminato. Un prione, a differenza di un virus, non ha fretta.
❓ Le domande ancora aperte
La scienza dei prioni, nonostante due premi Nobel, resta un campo attivo di ricerca, non un capitolo chiuso. Le malattie da prioni si dividono oggi in tre categorie: genetiche, dovute a una mutazione ereditaria nel gene PRNP, come nell'insonnia familiare fatale; acquisite, come il kuru, dove il prione arriva dall'esterno; e sporadiche, la forma più diffusa in assoluto, dove la proteina si ripiega spontaneamente senza causa nota.
Resta poi il mistero dei cosiddetti "ceppi": la stessa identica sequenza proteica può dare origine a malattie diverse per sintomi, velocità e aree cerebrali colpite, un fenomeno che la ricerca sta iniziando a spiegare solo ora, un pezzo alla volta. E un'ultima domanda, forse la più inquietante, riguarda malattie molto più comuni: in Alzheimer e Parkinson, alcune proteine si comportano in laboratorio in modo sorprendentemente simile a un prione, aggregandosi e "convincendo" le proteine vicine a fare lo stesso. Un comportamento simile a quello di un prione, va precisato con chiarezza, non equivale però a una trasmissibilità da persona a persona come quella del kuru.
🌱 Un'eredità inattesa
Mentre il kuru falcidiava generazioni di donne Fore, comparve per caso una piccola variazione genetica, oggi nota come G127V, che offriva una maggiore possibilità di sopravvivenza al contatto con la proteina malata. La selezione naturale, che di solito immaginiamo agire nell'arco di migliaia di anni, in questo caso ha lavorato sotto gli occhi dei ricercatori, in appena una decina di generazioni. Quella variante si trova oggi, quasi esclusivamente, tra i discendenti del popolo Fore, in nessun altro luogo del mondo.
Il rito che aveva alimentato l'epidemia fu abbandonato tra la fine degli anni Cinquanta e il 1960. Ma la lunghissima incubazione della malattia, in alcuni casi di decenni, ha fatto sì che nuovi casi continuassero a comparire fino al 2005, quasi mezzo secolo più tardi, in persone che avevano consumato quel tessuto da bambini.
🔬 Continua a esplorare su Fuori Scala:
Per chi vuole approfondire ulteriormente il tema della mucca pazza, consiglio la lettura di "Oltre il muro. La vera storia di mucca pazza" di Roberto Marchesini (Franco Muzzio Editore, 1996), un testo che invita a riflettere su cosa significhi allontanarsi dall'equilibrio naturale delle cose.
Ascolta l'episodio completo, "Kuru
Fonti
- The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997 (Stanley Prusiner) - nobelprize.org
- Factsheet about variant Creutzfeldt-Jakob disease - ECDC (European Centre for Disease Prevention and Control)
- L'endocannibalismo ritualistico della tribù Fore e malattia di Kuru - Microbiologia Italia
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